Les aphasies primaires progressives

Une aphasie primaire progressive (APP) est une maladie dégénérative du cerveau qui touche principalement le langage, allant d’une atteinte subtile à une incapacité totale de communiquer.

Durant les premiers stades de la maladie, les autres fonctions cognitives (par exemple la mémoire, le calcul, etc.) sont mieux préservées.

Il existe trois types d’APP :

  • APP non-fluente/agrammatique : un discours ralenti et une difficulté à parler

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  • APP logopénique : une difficulté à trouver les mots

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  • APP sémantique : une perte du sens des mots et des connaissances générales

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  • Il existe également une forme très rare de trouble de la communication affectant spécifiquement la parole, l’apraxie primaire progressive de la parole.

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Critères diagnostiques d'une APP
Critères d’inclusion
  1. La difficulté de langage est le symptôme prédominant et se manifeste surtout par une aphasie en début de maladie.
  2. L’atteinte du langage est la cause principale d’altération des activités quotidiennes.
Critères d’exclusion

Une autre explication est plus plausible :

  • Autre cause neurologique ou médicale (ex. : AVC, tumeur)
  • Cause psychiatrique

D’autres symptômes neurologiques prédominent en début de maladie :

  • Troubles de mémoire épisodique
  • Troubles de mémoire visuelle
  • Troubles visuoperceptuels
  • Troubles de comportement
Appui au diagnostic
  • Le diagnostic de l’APP repose essentiellement sur la clinique.
  • Une imagerie de base (TDM ou IRM) est requise pour éliminer une autre cause ou appuyer un diagnostic.
  • Dans certains cas, des modalités d’imagerie métabolique (TEP) ou des biomarqueurs dans le LCR peuvent aider au diagnostic.
  • Plus rarement, des mutations génétiques (C9orf72, MAPT, PGRN) sont associées à l’APP donc il est important de questionner les antécédents familiaux.

Critères diagnostiques d’une aphasie primaire progressive basés sur Mesulam, 2001