La définition d’une aphasie primaire progressive (APP)

  • Une aphasie primaire progressive (APP) est une maladie dégénérative du cerveau qui touche principalement le langage, allant d’une atteinte subtile à une incapacité totale de communiquer.
  • On doit suspecter une APP chez toute personne présentant des difficultés langagières évolutives.
  • Dans la vie de tous les jours, les personnes atteintes d’APP montrent une difficulté à communiquer adéquatement leurs besoins que ce soit au téléphone ou au restaurant par exemple. Par conséquent, elles ont tendance à être plus en retrait et à s’isoler à cause de leurs difficultés langagières.
  • Durant les premiers stades de la maladie, les autres fonctions cognitives (par ex. la mémoire, le calcul, etc.) sont mieux préservées.
  • À la grandeur du Québec, les APP touchent 3 personnes sur 100 000 et elles apparaissent souvent entre 55 et 65 ans.
  • Il existe trois grands types d’APP : non-fluente/agrammatique, logopénique et sémantique.
  • Il existe également une forme très rare de trouble de la communication affectant spécifiquement la parole, l’apraxie primaire progressive de la parole.
Critères diagnostiques d’une aphasie primaire progressive
Critères d’inclusion
  1. La difficulté de langage est le symptôme prédominant et se manifeste surtout par une aphasie en début de maladie.

    et

  2. L’atteinte du langage est la cause principale d’altération des activités quotidiennes.
Critères d’exclusion
  1. Une autre explication est plus plausible :
    • autre cause neurologique ou médicale (par ex. AVC, tumeur)
    • cause psychiatrique
  2. D’autres symptômes neurologiques prédominent en début de maladie :
    • troubles de mémoire épisodique
    • troubles de mémoire visuelle
    • troubles visuoperceptuels
    • troubles de comportement
Appui au diagnostic
  • Le diagnostic de l’APP repose essentiellement sur la clinique.
  • Une imagerie de base (TDM ou IRM) est requise pour éliminer une autre cause ou appuyer un diagnostic.
  • Dans certains cas, des modalités d’imagerie métabolique (TEP) ou des biomarqueurs dans le LCR peuvent aider au diagnostic.
  • Plus rarement, des mutations génétiques (C9orf72, MAPT, PGRN) sont associées à l’APP donc il est important de questionner les antécédents familiaux.