L’aphasie primaire progressive sémantique

Schéma inspiré de Marshall et al., 2018

Ce que les gens remarquent le plus : la perte du sens des mots (la sémantique) et des connaissances générales.

Quels sont les critères diagnostiques?
Présence de :
Anomie Difficulté à trouver des mots précis au moment voulu dans le discours spontané et en contexte de tâches structurées comme la dénomination d’images. Trouble de la compréhension des mots
Minimum trois critères sur quatre :
Atteinte de la connaissance des objets Les objets peu familiers ou peu fréquents sont particulièrement touchés. Dyslexie de surface ou dysorthographie de surface Épeler un mot irrégulier au son. Ex. : possion pour potion Répétition préservée Préservation des aspects moteurs et syntaxiques de la production du langage et de la parole

Critères diagnostiques basés sur Gorno-Tempini et al., 2011

Autres signes et symptômes souvent associés à l’APP sémantique :

• Manque d’empathie
• Désinhibition sociale
• Perte de la notion de danger
• Humour simpliste
• Avoir la dent sucrée de façon pathologique
• Réaction exagérée à la douleur ou à la température ambiante
• Rigidité dans les choix alimentaires, les horaires, les activités
• Obsession avec les chiffres, les puzzles, les sudokus…
• Avoir des rituels quotidiens non productifs

Il s’agit d’une maladie qui affecte la région temporale antérieure du cerveau qui est très importante pour le comportement. Puisque le pôle temporal antérieur droit est particulièrement impliqué dans la perception des émotions (douleur, empathie/sympathie) et la régularisation des gestes obsessionnels/ritualisés, l’APP sémantique est de loin la variante d’APP qui amène le plus de changements comportementaux.

Témoignage

M^me Lavoie témoigne de son expérience : son conjoint a reçu un diagnostic de variante sémantique de l’APP en 2008.

• La maladie en quelques mots
  (00:00 à 00:32)
• Les premiers symptômes
  (00:32 à 03:42)
• L’annonce du diagnostic
  (03:42 à 06:56)
• L’évolution de la maladie
  (06:56 à 09:36)
• Les défis au quotidien
  (09:36 à 17:41)
• Un éventail impressionnant de changements de comportements
  (17:41 à 22:00)
• Un regard vers l’avenir
  (22:00 à la fin)

Ressources :

• Association des proches aidants de la Capitale-Nationale : https://www.apacn.org/
• Baluchon Alzheimer : https://baluchonalzheimer.com/
• Monastère des Augustines : https://monastere.ca/
• Société Alzheimer : https://alzheimer.ca/fr/federationquebecoise
• AQDR : https://www.aqdr.org/
• The Association for Frontotemporal Degeneration: https://www.theaftd.org

Conseils destinés aux patients et à leurs proches

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