Afasia progresiva primaria semántica

Diagrama: Las tres variantes principales de la APP

Basado en Marshall et al., 2018

En esta variante, las personasn experimentan pérdida del conocimiento semántico, esto es, la incapacidad de comprender el significado de las palabras o de reconocer objetos o personas.

Criterios diagnósticos

Deben estar presentes:
  1. Anomia (alteración en la recuperación de palabra única en la denominación por confrontación visual)

  2. Alteración en la comprensión de palabras aisladas

Al menos tres de los siguientes criterios:
  1. Alteración en el conocimiento de objetos, especialmente para aquellos de baja frecuencia y baja familiaridad

  2. Dislexia o disgrafia superficial

  3. Repetición preservada

  4. Producción del habla preservada (gramática y aspectos motores del habla)

Criterios diagnósticos basado en Gorno-Tempini et al., 2011

Otros signos y síntomas con frecuencia asociados a la variante semántica de la APP:

Teniendo en cuenta que:

Esta enfermedad afecta a la región temporal anterior del cerebro, que está involucrada de forma significativa en la conducta, y que el lóbulo temporal anterior derecho participa en la percepción del dolor y emociones (empatía) y en la regulación de conductas compulsivas y repetitivas, la APP semántica es con diferencia la variante que con mayor frecuencia produce cambios significativos en la conducta. Estos cambios pueden incluir:

  • Pérdida de empatía
  • Desinhibición social
  • Ausencia de juicio relacionado con situaciones o conductas potencialmente peligrosas o dañinas
  • Humor simplista o infantil
  • Preferencia patológica por alimentos dulces
  • Hiperreactividad al dolor y temperatura
  • Obsesiones con números y puzzles
  • Mostrar rituales diarios no productivos

Other signs and symptoms often associated with the semantic variant PPA:

Considering that:

This disease affects the anterior temporal region of the brain, which is significantly involved in behaviour, and the right anterior temporal lobe is involved in the perception of pain and emotions (empathy/sympathy) and the regulation of compulsive/repetitive behaviours, the semantic variant of PPA is by far the variant that leads to most important significant behavioural changes. These can include:

  • Lack of empathy
  • Social disinhibition
  • Lack of judgment regarding potentially dangerous situations/behaviours
  • Simplistic humor
  • Pathological sweet tooth
  • Overreaction to pain or temperature
  • Rigidity regarding their routine, activities and dietary choices
  • Obsession with numbers and puzzles
  • Having non productive daily rituals