Afasia progresiva primaria no fluente/agramatical

Diagrama: Las tres variantes principales de la APP

Basado en Marshall et al., 2018

Puede considerarse similar a la afasia de Broca, pero progresa a lo largo del tiempo en vez de aparecer de forma brusca tras un ictus o un traumatismo craneoencefálico.

En esta variante, se observa un habla lenta y laboriosa, y hay dificultades en expresar las palabras.

Criterios diagnósticos

Al menos uno de los siguientes criterios:
  1. Agramatismo en la producción del lenguaje (errores gramaticales o sintáticos, que producen a un lenguaje telegráfico en casos severos).

  2. Apraxia del habla (trastorno motor del habla que afecta a la planificación y la secuencia de los movimientos que producen el sonido y que conducen a un habla laboriosa y dubitativa con errores en los sonidos)

Al menos dos de los siguientes criterios:
  1. Alteración de la comprensión de frases sintácticamente complejas (por ejemplo: El perro es perseguido por la chica; es la chica la que persigue al perro).

  2. Preservación de la comprensión de palabras aisladas.

  3. Preservación del conocimiento de los objetos.

Criterios diagnósticos basado en Gorno-Tempini et al., 2011

Otros signos/síntomas con frecuencia asociados a APP no fluente/ agramatical:

  • Reponder “sí” cuando quiere decir “no”, o viceversa.
  • Apraxia orofacial: dificultades en imitar un bostezo, una tos, etc.
  • Parkinsonismo que puede evolucionar hacia parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome corticobasal (SCB).
    • Parálisis de la mirada vertical superior e inferior.
    • Inestabilidad postural y caídas.
    • Enlentecimiento de la marcha.
    • Síndrome rígido-acinético.
    • Síndrome pseudobulbar (trastorno en la movilidad de labios y lengua, dificultades en la deglución y en el tono de la voz).
    • Apraxia de miembros (dificultades en ejecutar una serie de movimientos sin un trastorno motor o sensitivo que lo justifique).
    • Distonía (trastorno neurológico que produce contracciones musculares involuntarias y sostenidas).
    • Síndrome del miembro ajeno (movimiento involuntario complejo de un miembro, con sensación de que no se ejerce un control sobre el mismo).
  • Cambios de conducta tales como apatía, impulsividad y depresión.