L’aphasie primaire progressive non-fluente/agrammatique

Schéma : Les trois grands types d’APP

Schéma inspiré de Marshall et al., 2018

L’APP non-fluente/agrammatique est un peu l’équivalent de l’aphasie de Broca, mais elle s’installe de façon progressive, et non à la suite d’un AVC.

Ce que les gens qui sont touchés ou leurs proches remarquent le plus : un discours ralenti et une difficulté à parler comme si les mots ne voulaient pas sortir.

Quels sont les critères diagnostiques?
Minimum un critère sur deux :

  1. Agrammatisme

    Erreurs de grammaire ou de syntaxe, menant à un discours télégraphique dans les formes sévères, dans la production du langage.

    Exemple - Agrammatisme: Je vas soupe à la maison.

    Ex. : « je vas soupe à la maison »

  2. Discours hésitant et laborieux

    Erreurs de production des sons de la parole, trouble de programmation/planification des sons de la parole.
Minimum deux critères sur trois :

  1. Difficulté à comprendre des phrases complexes

    Difficulté à comprendre des phrases qui impliquent de manipuler l’information pour bien les comprendre (par ex. : Le chien est suivi par la fille; c’est la fille que le chien suit).

  2. Compréhension des mots préservée

  3. Connaissance des objets préservée

Critères diagnostiques basés sur Gorno-Tempini et al., 2011

Autres signes et symptômes souvent associés à l’APP non‑fluente/ agrammatique :

  • Dire oui lorsque la personne veut dire non et vice-versa.
  • Apraxie orofaciale : difficulté à mimer un bâillement, une toux.
  • Parkinsonisme pouvant évoluer en paralysie supranucléaire ou en syndrome corticobasal :
    • Paralysie du regard vers le bas ou vers le haut
    • Instabilité posturale et chutes
    • Ralentissement à la marche
    • Syndrome akinéto-rigide
    • Dysfonction pseudobulbaire (troubles de mobilité des lèvres et de la langue, troubles de déglutition, changements de tonalité de la voix)
    • Apraxie de membres (difficulté à effectuer des gestes appris sans autre cause motrice ou sensorielle)
    • Dystonies (contractions musculaires involontaires soutenues)
    • Syndrome de la main étrangère (alien limb; mouvements involontaires complexes d’un membre, avec l’impression de ne pas le contrôler)
  • Des changements de comportement : apathie, impulsivité, dépression.

Témoignage

Mme Laforest témoigne de son expérience : son conjoint a reçu un diagnostic de variante non-fluente/agrammatique de l’APP en 2017.

Ressources :

Conseils destinés aux patients et à leurs proches

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