Afasia primaria progressiva non fluente/agrammatica

Diagramma: Le tre varianti principali della APP

Tratto da Marshall et al., 2018

Può essere considerata in qualche modo simile all'afasia di Broca, ma si evolve progressivamente nel tempo piuttosto che manifestarsi improvvisamente dopo una lesione cerebrale come un ictus o una lesione da trauma cranico.

In questa variante, si nota un eloquio lento e faticoso, come se fosse presente una difficoltà a “far uscire le parole dalla bocca”.

Caratteristiche diagnostiche
Almeno una caratteristica tra le seguenti:

  1. Agrammatismo nella produzione linguistica (errori grammaticali o di sintassi, che portano ad un discorso telegrafico in casi gravi)

  2. Aprassia dell’eloquio (disturbo del linguaggio di tipo motorio che compromette la pianificazione e lal sequenzadei movimenti necessari alla produzione di suoni linguistici, con conseguente eloquio titubante e sforzato con disotrsione del suono.
Almeno due caratteristiche tra le seguenti:

  1. Compromissione della comprensione di frasi sintatticamente complesse (ad esempio: il cane è seguito dalla ragazza; è la ragazza che il cane segue)

  2. Preservata la capacità di comprensione di singole parole

  3. Preservata la conoscenza degli oggetti

Caratteristiche diagnostiche basato su Gorno-Tempini et al., 2011

Altri segni e sintomi spesso associati alla variante non fluente/ agrammatica di APP:

  • Rispondere sì quando la persona intende dire no o viceversa.
  • Aprassia buccofacciale: difficoltà ad imitare uno sbadiglio, un colpo di tosse, ecc.
  • Parkinsonismo che può evolversi in paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome corticobasale (CBS).
    • Paralisi dei movimenti oculari di verticalità
    • Instabilità posturale e cadute
    • Rallentamento della marcia
    • Sindrome acinetico-rigida
    • Disfunzione pseudobulbare (disturbi della mobilità delle labbra e della lingua, disturbi della deglutizione, cambiamenti nel tono della voce)
    • Aprassia ideomotoria (difficoltà ad eseguire una serie di movimenti senza altra compromissione motoria o sensitiva)
    • Distonia (disturbo neurologico che porta a contrazioni muscolari involontarie e prolungate)
    • Sindrome dell'arto alieno (movimento complesso involontario di un arto, con la sensazione di non essere in grado di controllarlo)
  • Cambiamenti nel comportamento quali apatia, impulsività e depressione.