Semantic Primary Progressive Aphasia

Diagramma: Le tre varianti principali della APP

Tratto da Marshall et al., 2018

Afasia primaria progressiva semantica

In questa variante, si osserva una perdita di conoscenza semantica (ad esempio non essere in grado di comprendere il significato delle parole o di riconoscere oggetti o persone).

Caratteristiche diagnostiche

Entrambi i seguenti criteri core devono essere rispettati:
  1. Deficit della denominazione

  2. Deficit nella comprensione di singole parole

Almeno tre caratteristiche tra le seguenti:
  1. Deficit nella conoscenza degli oggetti, soprattutto di quelli poco familiari od a bassa frequenza d’uso

  2. Dislessia di supertficie o disgrafia di supertficie

  3. Preservata capacità di ripetizione

  4. Preservata capacità di produzione linguistica

Caratteristiche diagnostiche basato su Gorno-Tempini et al., 2011

Altri segni e sintomi spesso associati alla variante semantica di APP:

Considerando che questa malattia colpisce la regione temporale anteriore del cervello, che è significativamente coinvolta nel controllo del comportamento, ed il lobo temporale anteriore destro, che è coinvolto nella percezione del dolore e delle emozioni (empatia) e nella regolazione dei comportamenti compulsivi e ripetitivi, la APP semantica è la variante che può portare ai più importanti e significativi cambiamenti comportamentali. Questi possono includere:

  • Deficit di empatia
  • Disinibizione sociale
  • Mancanza di giudizio su situazioni e comportamenti potenzialmente pericolosi
  • Alterazione dell’umorismo («umorismo grossolano»)
  • Iperfagia con preferenza per cibi dolci
  • Reazione eccessiva al dolore o alla temperatura
  • Rigidità nel rispetto della routine, nella selezione di attività e nelle scelte alimentari
  • Ossessione per i numeri e/o per enigmi da risolvere
  • Presenza di rituali quotidiani afinalistici