¿Qué es la Afasia Progresiva Primaria (APP)?

  • La Afasia Progresiva Primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerative que afecta principalmente al lenguaje, produciendo desde síntomas leves hasta la imposibilidad completa para la comunicación verbal.
  • El diagnositico de APP debe considerarse en cualquier persona con personas que presentan dificultades progresivas de lenguaje.
  • En la vida diaria, las personas con APP tienen dificultades para comunicar adecuadamente sus necesidades. Por ejemplo, cuando hablan por teléfono o cuando piden algo en un restaurante. Estos problemas de lenguage producen con frecuencia retraimiento y aislamiento social.
  • Otras funciones cognitivas (como la memoria o la capacidad de cálculo), se encuentran preservadas en las etapas iniciales de la enfermedad, pero pueden verse afectadas a medida que avancela enfermedad.
  • En la provincia de Quebec, hay 3 casos de APP por cada 100.000 habitantes, y con frecuencia la enfermedad se desarrolla entre los 55 y 65 años.
  • Hay 3 variantes principales de APP : no fluente/agramatical, logopénica y semántica.
  • También existe una forma muy rara de trastorno de la comunicación que afecta específicamente al habla : la apraxia del habla progresiva primaria.

Criterios diagnósticos
Criterios de inclusión:
  1. La alteración del lenguaje es la característica clínica más prominente y aparece principalmente como afasia al inicio y durante los estadios precoces de la enfermedad.
  2. Los déficit de lenguaje son la principal causa de alteración en las actividades de la vida diaria.
Criterios de exclusión:

Los déficit cognitivos se explican mejor por otra causa:

  • Enfermedades médicas o neurológicas
  • Trastornos psiquiátricos

Hay otros síntomas neurológicos más prominentes en las fases iniciales de la enfermedad:

  • Déficits de memoria episódica
  • Déficits de memoria visual
  • Déficits visuoperceptivos
  • Alteraciones de conducta
Diagnóstico:
  • El diagnóstico de APP se basa principalmente en la valoración clínica.
  • Las pruebas de neuroimagen con TC o RM son necesarias para excluir otras causas o apoyar el diagnóstico.
  • En algunos casos, biomarcadores de imagen (por ejemplo, Tomografía con Emisión de Positrones (PET) con fluorodeoxiglucosa o trazadores amiloide) o líquido cefalorraquídeo (recogido mediante una punción lumbar) pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
  • Ocasionalmente, algunas mutaciones genéticas (C9orf72, MAPT, PGRN) se asocian con APP; por esto, investigar la historia familiar es importante.

Criterios diagnósticos basado en Mesulam, 2001

Agradecemos a nuestros estimados colaboradores que contribuyeron a la traducción al español

  • Dr. Aida Suarez Gonzalez, UCL Institute of Neurology, London (UK)
  • Dr. Jordi Matias-Guiu, Hospital Clinico San Carlos, Madrid (Spain)
  • Dr. Leticia Vivas, Instituto de Psicología Básica, Aplicada y Tecnología (IPSIBAT)
    Universidad Nacional de Mar del Plata - CONICET - CIC, Buenos Aires (Argentina)