Afasia Progresiva Primaria

La Afasia Progresiva Primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerative que afecta principalmente al lenguaje, produciendo desde síntomas leves hasta la imposibilidad completa para la comunicación verbal.

Otras funciones cognitivas (como la memoria o la capacidad de cálculo), se encuentran preservadas en las etapas iniciales de la enfermedad, pero pueden verse afectadas a medida que avancela enfermedad.

¿Cómo reconocerlo?

  • El diagnositico de APP debe considerarse en cualquier persona con personas que presentan dificultades progresivas de lenguaje.
  • En la vida diaria, las personas con APP tienen dificultades para comunicar adecuadamente sus necesidades. Por ejemplo, cuando hablan por teléfono o cuando piden algo en un restaurante. Estos problemas de lenguage producen con frecuencia retraimiento y aislamiento social.
  • En la provincia de Quebec, hay 3 casos de APP por cada 100.000 habitantes, y con frecuencia la enfermedad se desarrolla entre los 55 y 65 años.

Hay 3 variantes principales de APP :

  • APP no fluente/agramatical : habla lenta y dificultad para hablar

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  • APP logopénica : dificultad para encontrar palabras

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  • APP semántica : una pérdida del significado de las palabras y del conocimiento general

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  • También existe una forma muy rara de trastorno de la comunicación que afecta específicamente al habla : la apraxia progresiva primaria del habla.

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Criterios diagnósticos
Criterios de inclusión:
  1. La alteración del lenguaje es la característica clínica más prominente y aparece principalmente como afasia al inicio y durante los estadios precoces de la enfermedad.
  2. Los déficit de lenguaje son la principal causa de alteración en las actividades de la vida diaria.
Criterios de exclusión:

Los déficit cognitivos se explican mejor por otra causa:

  • Enfermedades médicas o neurológicas
  • Trastornos psiquiátricos

Hay otros síntomas neurológicos más prominentes en las fases iniciales de la enfermedad:

  • Déficits de memoria episódica
  • Déficits de memoria visual
  • Déficits visuoperceptivos
  • Alteraciones de conducta
Diagnóstico:
  • El diagnóstico de APP se basa principalmente en la valoración clínica.
  • Las pruebas de neuroimagen con TC o RM son necesarias para excluir otras causas o apoyar el diagnóstico.
  • En algunos casos, biomarcadores de imagen (por ejemplo, Tomografía con Emisión de Positrones (PET) con fluorodeoxiglucosa o trazadores amiloide) o líquido cefalorraquídeo (recogido mediante una punción lumbar) pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
  • Ocasionalmente, algunas mutaciones genéticas (C9orf72, MAPT, PGRN) se asocian con APP; por esto, investigar la historia familiar es importante.

Criterios diagnósticos basado en Mesulam, 2001

Agradecemos a nuestros estimados colaboradores que contribuyeron a la traducción al español

  • Dr. Aida Suarez Gonzalez, UCL Institute of Neurology, London (UK)
  • Dr. Jordi Matias-Guiu, Hospital Clinico San Carlos, Madrid (Spain)
  • Dr. Leticia Vivas, Instituto de Psicología Básica, Aplicada y Tecnología (IPSIBAT)
    Universidad Nacional de Mar del Plata - CONICET - CIC, Buenos Aires (Argentina)