L’apraxie primaire progressive de la parole

Définition

  • L’apraxie primaire progressive de la parole est une maladie neurodégénérative qui atteint la planification et la programmation des mouvements responsables de la parole (Botha, H., & Josephs, K. A., 2019). L’atteinte se traduit par des erreurs articulatoires (distorsions et ajouts de sons) et prosodiques (débit lent, parole segmentée). Il peut aussi être difficile pour l’individu d’initier la parole.
  • On doit suspecter cette maladie chez toute personne avec une difficulté évolutive de la parole.
  • L’apparition de la maladie est progressive et atteint initialement la parole de façon prédominante. Le langage (ex. trouver ses mots, comprendre, lire, écrire) et les autres fonctions cognitives comme la mémoire sont bien préservées.
  • Les hommes et les femmes sont atteints de manière égale et il n’y a pas de facteurs socioéconomiques, éducationnels et/ou environnementaux liés à l’apparition de la maladie (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
  • Chez 25% des patients, l’histoire familiale pour une maladie neurodégénérative est positive (Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A., 2020).
  • Étant une maladie neurodégénérative rare, aucune étude ne s’est encore penchée sur la prévalence de l’apraxie primaire progressive de la parole. On estime qu’elle est de 4.4 cas pour 100,000 personnes (Botha, H., & Josephs, K. A., 2019).
  • Lorsque la maladie progresse, l’apraxie de la parole tend à rester le symptôme prédominant, mais le patient peut développer d’autres symptômes neurodégénératifs tels que des troubles moteurs, langagiers et comportementaux.

Voici un extrait vidéo d’un homme présentant une apraxie primaire progressive de la parole :

Autres signes et symptômes

  • L’apraxie bucco-faciale (difficulté à réaliser des mouvements non verbaux impliquant les structures du visage, de la bouche ou du larynx)
  • Dysarthrie
  • Inversion oui/non
  • Dysfonctions exécutives (atteinte de la capacité à être conscient de notre environnement et à s’y adapter. Les atteintes sont principalement au niveau de la mémoire de travail, de l’inhibition, de la flexibilité mentale et de la planification).
  • Des signes de parkinsonisme pouvant évoluer en paralysie supranucléaire ou en syndrome corticobasal :
    • Rigidité (le membre est raide à la mobilisation) asymétrique
    • Bradykinésie (ralentissement moteur)
    • Ralentissement à la marche ou changement du patron de marche (petits pas, posture penchée vers l’avant, diminution du balancement des bras)
    • Instabilité posturale et chutes
    • Dysfonction pseudobulbaire (troubles de mobilité des lèvres et de la langue, troubles de déglutition, changements de tonalité de la voix)
    • Apraxies des membres (difficulté à exécuter un geste sur commande verbale)
    • Syndrome de la main étrangère (alien limb; mouvements involontaires complexes d’un membre, avec l’impression de ne pas le contrôler)

Dans les stades plus avancés, certains signes et symptômes peuvent apparaître :

  • Dysphagie
  • Incontinence urinaire
  • Aphasie
  • Agrammatisme
  • Changements de comportements : anxiété, irritabilité, désinhibition

Certaines fonctions cognitives sont généralement bien conservées au cours de la maladie :

  • Mémoire
  • Compréhension
  • Fonctions visuospatiales
  • Gnosies

Que faire lorsqu’on remarque des symptômes chez un proche?

Consulter son MD de famille, lui expliquer qu’il existe une Chaire de recherche sur les APP – Fondation de la famille Lemaire.

Votre MD de famille peut également vous orienter vers différentes ressources : neurologue, orthophoniste.

L’apraxie primaire progressive de la parole est une maladie dégénérative pour laquelle il n’existe actuellement pas de traitement pharmacologique curatif. Par contre, avec l’aide d’une orthophoniste, une méthode de communication alternative et augmentée (ex : utilisation d’une tablette électronique, pictogrammes/symboles, communication à l’écrit, etc.) peut être introduite. Afin de bénéficier de manière optimale de la prise en charge de l’orthophoniste, il est primordial de consulter le plus tôt possible dans l’évolution de la maladie.

Références

  1. Botha, H., & Josephs, K. A. (2019). Primary Progressive Aphasias and Apraxia of Speech. Continuum (Minneapolis, Minn.), 25(1), 101–127. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1212/CON.0000000000000699.
  2. Duffy, J. R., Utianski, R. L., & Josephs, K. A. (2020). Primary progressive apraxia of speech: from recognition to diagnosis and care. Aphasiology, 1-32. – https://doi.org/10.1080/02687038.2020.1787732.
  3. Josephs, K. A., Duffy, J. R., Strand, E. A., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Gunter, J. L., Schwarz, C. G., Reid, R. I., Spychalla, A. J., Lowe, V. J., Jack, C. R., Jr, & Whitwell, J. L. (2014). The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain : a journal of neurology, 137(Pt 10), 2783–2795. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1093/brain/awu223.
  4. Clinical Progression in Four Cases of Primary Progressive Apraxia of Speech. American journal of speech-language pathology, 27(4), 1303–1318. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1044/2018_AJSLP-17-0227.
  5. Utianski, R. L., Duffy, J. R., Clark, H. M., Strand, E. A., Botha, H., Schwarz, C. G., Machulda, M. M., Senjem, M. L., Spychalla, A. J., Jack, C. R., Jr, Petersen, R. C., Lowe, V. J., Whitwell, J. L., & Josephs, K. A. (2018). Prosodic and phonetic subtypes of primary progressive apraxia of speech. Brain and language, 184, 54–65. – https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1016/j.bandl.2018.06.004.